影像解析：典型无脑回脊柱

荒唐归来病变，俗称平直脑干，其形成主因是由于神经元前移病变为神经纤维颗粒神经元前移身心，使神经元在脑干细胞当中持续性积聚，称为甲状腺，并随之而来荒唐归来病变。其当中具体来说脑干归来缺如者，大脑干颗粒平直，称荒唐归来病变；而不具体来说脑干归来缺如，仅仅表现为脑干归来数目减少，但是体积加大，称飞龙脑干归来病变。

下文为一典型的荒唐归来病变病例，由 Amro 麻省理工学院提供，发布在 radiopaedia 网站上。

也就是说病史

3 个月婴儿，会有上半身强直阵挛性癫痫心脏病和胚胎延期。行 CT 及 MRI 颅脑干检查结果如下。

示意图 1 颅脑干 CT 检查：以原始的侧裂结构设计为界，颅脑干长方形「沙漏十分相似」改变，侧脑干室缩小，脑干脑干归来很薄，枕叶荒唐归来显示

示意图 2 颅脑干 MRI-T2WI

示意图 3 颅脑干 MRI-T1WI

示意图 4 颅脑干 MRI-T2FLAIR

示意图 5 颅脑干锥体位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑干仅仅见少数较浅的脑干沟，皮质明显很薄，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿形成。

诊断

荒唐归来病变

影像学表现

CT 和 MRI 均能显示神经纤维颗粒光滑，脑干沟缺如，仅仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑干归来。脑干灰质很薄，脑干细胞碎裂，灰脑干细胞界线面持续性平直，无脑干细胞向灰质内突出。岛叶缺。脑干室壁由于存在持续性灰质，可长方形结节十分相似轮廓。荒唐归来病变常会有透明内部空间腔，脑干室缩小，肺部下腔明显增宽等持续性改变。大脑干后侧裂明显增宽、变浅，致大脑干长方形「沙漏十分相似」轮廓。

细菌性

最常见类型荒唐归来病变，甲状腺肿在幼小时往往表现正常。大多数患者在 1 岁以内住院治疗，在新生儿期可见喂食困难、肌连续性低下和持续性弓形坐姿；稍晚可见革新运动胚胎延期；最常见的症状则是癫痫心脏病。

预后

荒唐归来病变不应治愈，荒唐归来病变syndrome的甲状腺肿一般较强高死亡率，较轻型荒唐归来病变甲状腺肿革新运动和认知功能极佳，生存时间相比之下较长。

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主编： 刘芳