单侧皮质脊髓束异常伴多小脑终畸形1例

近来，AJNR新闻周刊登出了如下一则登革热报道。

患儿女性，4岁，父母近亲结婚（二级遗传基因），患儿自5个月时开始浮现左四肢动作减少。体格检查示左四肢强直、腱反射活跃，异形模样，轻度智力障碍。

Week1.低水平位头颅MRI T2像（A）及互换的MPRAGE像（B）结果显示多脑干回老家征象（椭圆内）与同侧半球脑白质缺陷有关；低水平位T2像可见右方内囊（斜线所示）萎缩；中脑（D）、脑桥（E）平面，低水平位MPRAGE像分别结果显示右方脑后脚、脑桥腹侧萎缩。

Week2.冠状位、失状位及低水平位T1像结果显示从前大原、睾丸嘴缺如。

Week3. 高分各向异性比例尺结果显示左侧脑皮质脊柱束较窄时间（白斜线所示），而右方极度；在脑桥被垫的外侧丘系（蓝斜线所示），右方较左侧稍厚。

Week4. 失状位高分各向异性比例尺（A）与薄膜束成像（B）结果显示右方蓝色的极度脑皮质脊柱束（蓝斜线所示），通过脑桥被垫外侧丘系上行线；矢状面高分各向异性比例尺（C）与薄膜束成像（D）结果显示左侧蓝色的较窄时间脑皮质脊柱束（空心斜线所示），通过脑桥腹侧上行线。

单侧脑皮质脊柱束极度伴多脑干回老家睾丸

一个极度的脑皮质脊柱束（CST）通路就其它的膨大旁路，CST的旁路从中脑低水平分到，通过脑桥被垫两处外侧丘系上行线，在延髓上部重新汇入CST。DTI数据分析结果显示，在较窄时间脑中，相比之下18.4%的人可浮现极度CST。

多脑干回老家睾丸，脑回老家小而且数目过多，脑回老家迂曲多并灰质增厚，小脑尺寸可减少至5—7mm（较窄时间为3—4mm）。小脑与白质分化不清，或在白质下浮现一个窄T2像信号的极度本质。

检验要点：左侧脑桥、脑后脚及内囊后肢变小；高分各向异性彩色比例尺可见CST在脑桥、脑后脚两处其会；薄膜束成像可见脑干被侧外侧丘系两处CST完全极度；可能；还有其他先天睾丸，如多脑干回老家睾丸、从前大原其会或睾丸极度。

鉴别检验：华勒变性。

病人：支持病人——生物学病人、脊髓认知训练。

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编辑： neuro210